上期文章中，我們科普了一種不常見卻十分嚴(yán)重且致命的肺部疾病——特發(fā)性肺纖維化(簡稱IPF)。隨著病情進(jìn)程發(fā)展，患者肺部組織會變厚、變硬、以致出現(xiàn)疤痕,使患者的肺呈蜂窩狀,又被形象地稱為“蜂窩肺”、“絲瓜筋肺”或“被網(wǎng)住的肺”。通過以下三張圖，我們來簡要回顧關(guān)于IPF的幾個重要認(rèn)知。

# IPF 的臨床特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)

# IPF 的診斷流程

注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普通型間質(zhì)性肺炎；MDD.多學(xué)科討論；BAL.支氣管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的診斷流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.腦鈉鈦；

上期我們提到，目前尚無任何一種藥物能夠逆轉(zhuǎn)或阻止肺纖維化的發(fā)展，現(xiàn)下IPF治療大致分為藥物治療和非藥物治療，而藥物治療主要以吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抗酸藥物、N-乙酰半胱氨酸四大類為主。

# IPF 的藥物治療

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生長因子受體；

# IPF 的非藥物治療

01 氧療　

間斷氧療和長期氧療（long term oxygen therapy，LTOT），雖然有研究IPF患者接受氧療和未接受氧療的生存率、疾病進(jìn)展無明顯獲益，但LTOT對其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦屬于慢性缺氧疾病，吸氧對嚴(yán)重低氧IPF患者防止其他器官損害有一定作用。IPF患者血氧飽和度（SpO2）下降至93%以下，建議給予LTOT治療。

02 肺康復(fù)　

肺康復(fù)治療是ILD的重要治療方法之一，也是IPF患者自救的重要手段。國際指南充分肯定了對IPF肺康復(fù)治療的重要性。肺康復(fù)主要是提高運(yùn)動耐量、營養(yǎng)狀況、心理社會支持和患者教育，在包括IPF在內(nèi)的慢性疾病中變得越來越重要。肺康復(fù)可減輕呼吸困難癥狀，增加步行距離，并提高IPF患者的生活質(zhì)量，增加運(yùn)動耐量和增加呼吸肌的力量。通過呼吸訓(xùn)練或呼吸操，擴(kuò)張胸廓，可以減慢由于肺纖維化引起肺擴(kuò)張能力降低和呼吸功能下降。

近年來大量觀察性研究和隨機(jī)對照試驗(yàn)結(jié)果相繼發(fā)布，國內(nèi)外指南也進(jìn)行了更新，能更好的指導(dǎo)臨床醫(yī)師對 IPF 做出更準(zhǔn)確的診治。

以色列佩塔提科瓦貝林松醫(yī)院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉賓醫(yī)學(xué)中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》雜志上發(fā)表了一項(xiàng)研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，運(yùn)動訓(xùn)練為基礎(chǔ)的肺康復(fù)治療方案使特發(fā)性肺纖維化患者臨床獲益》。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）作為一種慢性、致命性的間質(zhì)性肺病，研究方針對患者具有肺功能受限、呼吸困難、血氧不足、運(yùn)動不耐受和欠佳的生活質(zhì)量等特征。這項(xiàng)研究通過運(yùn)動訓(xùn)練觀察對IPF患者是否有臨床獲益效果。 

研究方法：隨機(jī)對照研究納入32名IPF患者（68±8歲），其中15名患者隨機(jī)分入運(yùn)動訓(xùn)練組，進(jìn)行為期12周、每周兩次、每次60分鐘的有監(jiān)督的以運(yùn)動訓(xùn)練為基礎(chǔ)的肺康復(fù)治療方案；17名患者隨機(jī)分入對照組，只進(jìn)行常規(guī)藥物治療。在基線和12周干預(yù)治療后分別評估患者心肺運(yùn)動試驗(yàn)（CPET）、6分鐘步行距離（6MWD）、30秒坐-起測試、肺功能、呼吸困難和生活質(zhì)量評分。 

研究結(jié)果：運(yùn)動訓(xùn)練組和對照組在干預(yù)前后的對比存在顯著差異。其中，Δ6MWD為81 m, p < 0.001；Δ攝氧量峰值（VO2 peak）為 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）為22W, p < 0.001；Δ無氧閾（anaerobic threshold）為 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %預(yù)計(jì)值為 6%, p= 0.038。呼吸困難、生活質(zhì)量評分和30秒坐-起測試在治療后也有顯著改善。

研究結(jié)論：運(yùn)動訓(xùn)練能改善IPF患者的運(yùn)動耐受、心臟功能能力、肺功能、呼吸困難和生活質(zhì)量評分，在短期治療中獲得臨床改善，應(yīng)作為IPF的標(biāo)準(zhǔn)治療。

03 肺移植　

肺移植是治療終末期IPF的主要手段。對于符合IPF診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，經(jīng)藥物積極治療無效的可考慮肺移植，單肺移植治療終末期IPF1年存活率為50%~60%，5年生存率為49%，移植肺無纖維化復(fù)發(fā)。但慢性排斥反應(yīng)（閉塞性細(xì)支氣管炎）發(fā)生率較高，使遠(yuǎn)期存活受到影響，近年來免疫抑制劑的研究進(jìn)展為器官移植創(chuàng)造了條件，但費(fèi)用高昂和供體來源困難限制了其應(yīng)用。一旦臨床診斷IPF屬于中晚期患者，應(yīng)當(dāng)著手登記做肺移準(zhǔn)備工作。

部分素材/文稿來源

中國實(shí)用內(nèi)科雜志

中華醫(yī)學(xué)期刊網(wǎng)

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